루게릭병은 중추신경계 손상으로 발생하는 질환으로, 근육의 기능이 손상되어 일어납니다. 천재 물리학자 스티븐 호킹 영국 케임브리지대 교수 또한 루게릭병으로 사망하면서 관심이 높아졌지만 여전히 병을 제대로 알고 있는 사람은 많지 않습니다. 이 글에서는 루게릭병 초기 증상, 원인, 치료 방법 등에 대해 알아보도록 하겠습니다.
루게릭병이란
루게릭병은 운동신경세포의 파괴로 인해 몸 전체의 운동 기능이 떨어지면서 근육이 위축되고 마비되는 질환입니다. 주로 손에서 시작되어 팔다리로 퍼지며, 근육만 움찔하고 흔들리는 파킨슨병과는 다릅니다.
루게릭병은 시간이 지날수록 걷지도 못할 정도로 몸이 약해집니다. 루게릭병은 MRI 검사로 소견을 확인할 수 없고, 근육에 바늘을 찔러 근육 활성도를 확인하는 신경근전도 검사를 통해 확인할 수 있습니다.
루게릭병 초기 증상
루게릭병의 초기 증상은 다음과 같이 크게 5가지가 있습니다.
- 근육의 위축 및 마비, 경직
- 다리의 힘이 약해짐
- 보행이 어려움
- 부정확한 발음
- 음식물 등을 삼키기가 어려움
루게리병 발병 초기에는 팔과 다리에 서서히 힘이 빠지는 증상이 발생하다가 곧 근육이 마르고 체중이 감소하는 환자가 많습니다.
루게릭병 원인
루게릭병은 일반적으로 일 년에 10만 명당 약 1~2명에게서 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 루게릭병은 50대 후반부터 발병이 증가하며, 남성이 여성에 비해 1.4~2.5배 정도 더 발병률이 높습니다.
발병 원인은 아직 구체적으로 밝혀져 있지 않지만 현재까지 여러 가지 가설들이 제기되고 있습니다.
글루타민산 과잉설
손발을 움직이라는 전기신호는 뇌에서 발신되어 신경을 통해 근육에 전해집니다. 글루타민산은 이 신호를 전달하는 역할을 하고 있는데 그 양이 지나치게 많으면 역으로 신경을 파괴해 버려 루게릭병의 원인이 된다는 가설입니다.
신경영양인자 결핍설
신경을 성장시키거나 상처가 난 세포를 회복시키는데 필요한 영양성분이 결핍됨으로써 운동뉴런이 파괴되어 루게릭병의 원인이 된다는 가설입니다.
가족성/유전성설
루게릭병이 유전되는 경우는 극히 드물지만 소수의 환자가 부모로부터 루게릭병을 이어받은 경우가 있습니다.
이 외에도 바이러스 감염설, 환경오염으로 인한 중금속 축적설, SOD1 효소의 유전적 이상 등이 있습니다.
루게릭병 치료 방법
루게릭병은 아직 치료법이 없으며, 일반적으로 진단 후 3~4년 이내에 호흡근이 마비되어 사망하는 경우가 많습니다.
루게릭병의 발병 원리 및 경과 등에 맞추어 여러 가지 약물이 개발 중이지만 아직 확실하게 효과가 입증된 약제는 없습니다. 다만 루게릭병의 진행을 지연시키는 약제로 해외에서 인정받은 치료제 ‘리루졸(riluzole)’이 있습니다.
현재 유일하게 사용을 인정받은 약물인 리루졸은 운동 신경세포를 파괴하는 원인의 하나로 여겨지는 과도한 글루타민산을 억제시키는 약입니다.
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