모야모야병 증상 4가지 및 원인

모야모야병(Moyamoya disease)은 뇌에 혈액을 공급하는 뇌 속의 특정 혈관(내경 동맥 끝 부분)이 좁아지거나 막히는 질환입니다. 이 글에서는 모야모야병의 증상과 원인 그리고 치료 방법 등에 알아보도록 하겠습니다.

모야모야병 증상

모야모야병 증상의 대표적인 것으로 다음과 같은 것들이 있습니다.

모야모야병의 증상은 발병할 때마다 다르게 나타납니다.

어린이들은 보통 하루 안에, 종종 1~2시간 안에 돌연하게 한쪽 팔다리가 뻣뻣해져서 움직일 수 없는 증상이 나타납니다. 또한, 말하기가 어려워지고 눈에 문제가 생기는 것처럼 보이기도 합니다.

성인에게는 뇌출혈이 자주 일어납니다. 두통이나 의식을 잃는 증상이 생길 수 있습니다. 뜨거운 음식을 먹거나 큰소리로 울거나 너무 심하게 운동을 할 때도 이 증상이 나타날 수 있습니다. 이는 이산화탄소 농도가 감소하여 뇌 혈액 공급이 줄어들기 때문입니다.

이 증상이 나타나는 때는 보통 4~6세 정도이지만, 아주 어린 나이에도 나타날 수 있어요. 그리고 성인이 되어도 나타날 수 있습니다.

아이에게는 뇌출혈이 드물지만, 성인 중에서는 모야모야 혈관에서 출혈이 처음 나타나 뇌출혈이 발생할 수도 있습니다. 초기 증상이 간질로 나타날 수도 있어 정밀한 검사가 필요합니다.

모야모야병은 뇌졸중의 빈도가 일반인에 비해 훨씬 높고 뇌출혈 발생 시에는 자칫 사망으로 이어질 수 있어 주의가 필요합니다.

따라서, 모야모야병 가족력이 있거나 모야모야병 진단을 받게 되면 무증상이더라도 적극적인 관리와 치료가 필요하고 특히 가족력이 있는 경우 예방적 조기 검진이 무엇보다 중요합니다.

모야모야병은 동맥 안쪽의 막인 동맥내막이 점차 두꺼워지는 병으로 현재까지 정확히 알려진 것은 없습니다. 전문가들 사이에는 이 병이 선천적인 것인지 후천적인 것인지에 대한 논쟁이 계속되고 있습니다.

또한, 환경적인 요인도 관련이 있을 수 있다는 이야기도 있습니다만 연구 결과는 유전적인 요인이 더 중요한 것으로 나타났습니다.

특히, 일본에서의 연구 결과에 따르면 직업이나 생활습관, 지역과는 관계가 없다고 나왔습니다.

모야모야병은 뇌자기공명혈관조영술(Brain MRA)이나 뇌컴퓨터단층혈관조영술(Brain CTA), 카테터뇌혈관조영술로 진단합니다. 진단 결과에 따라 치료 방침을 정해집니다.

허혈성 모야모야병으로 진단되면 급성기에 뇌경색 예방을 위해 항혈소판제제(항혈전제)를 처방합니다. 하지만 뇌출혈이 있을 경우 항혈전제의 사용 중단이 고려되기도 합니다.

수술적 치료법에는 두 개 내 뇌혈관의 폐쇄나 협착으로 인한 혈역학적인 불안정을 해소하기 위해 뇌 바깥 부분의 혈관을 뇌혈관과 직간접적으로 이어주는 수술인 혈관우회로 수술이 대표적입니다.

또 혈역학적인 불안정으로 인해 발생하는 두 개 내 동맥류나 가성동맥류의 색전술 치료가 시행됩니다.

소아의 경우 대부분 수술적 치료인 혈관우회로 수술이 시행됩니다. 반면 성인은 허혈성 모야모야병의 경우 약물치료와 더불어 수술적 치료가 많이 시행되고, 출혈성 모야모야병의 경우 최근에는 수술적 치료가 증가하는 추세입니다.

무증상인 경우 치료하지 않고 경과 관찰을 하는 경우도 있지만, 혈류 저하가 있거나 뇌출혈 위험이 높은 경우 예방적으로 수술을 고려하기도 합니다.

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